【眼论病例荟萃】揭秘“影影绰绰”背后的真相:一例玻璃体混浊原因寻找之旅
2024-09-28 21:02:54发布 浏览227次 信息编号:179858
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【眼论病例荟萃】揭秘“影影绰绰”背后的真相:一例玻璃体混浊原因寻找之旅
编者注
眼睛里会长“肿瘤”吗?今天,我们要分享一个罕见但非常吸引人的病例,患者是一位37岁的女性患者,右眼反复红肿疼痛,视力下降。其背后隐藏的原因竟然是一种“移植后淋巴增殖性疾病”眼淋巴瘤(PTLD)。
第一个症状:右眼发红、疼痛、视力下降
右眼反复发红、疼痛,视力下降6个月,抗生素和类固醇治疗效果不佳。
过去的历史:
揭示病史:眼科手术简史
20多年前,右眼因外伤性白内障接受了白内障摘除+人工晶状体植入术。 2019年8月,右眼因病毒性角膜炎接受了穿透性角膜移植术。 2021年11月,右眼出现角膜移植排斥反应。 2022年6月,右眼第二次接受穿透性角膜移植手术。
患者否认任何全身病史、其他外伤史、家族史等。
诊断之旅:迷雾重重,寻找真凶
眼部检查:患者右眼视力明显下降,最佳矫正视力为手动/30cm,眼压正常。眼部检查可见右眼混合性结膜充血【眼论病例荟萃】揭秘“影影绰绰”背后的真相:一例玻璃体混浊原因寻找之旅,角膜移植到位,但可见上皮下大疱,间质水肿,下方角膜后表面可见大量色素沉着的KP。前房细胞及耀斑阳性,瞳孔散大、固定,虹膜纹理不清。人工晶状体就位,表面有色素,玻璃体内可见致密的白色絮状混浊。左眼视力正常,眼前节及后节未见明显异常。
右眼B超:玻璃体内可见大量高密度阴影
血常规、血液生化、肝肾功能、凝血功能未见明显异常。 HIV、梅毒、乙型肝炎和丙型肝炎均为阴性。
是时候揭晓:爱泼斯坦-巴尔病毒和淋巴瘤
为了找到真正的罪魁祸首,2023年5月16日对患者的右眼进行了诊断性玻璃体切除术。
术中玻璃体内见致密白色絮状混浊,视网膜及脉络膜未见明显异常。
术后眼底检查未见明显异常。
我们对玻璃体液进行了病原体宏基因组(DNA)检测,结果显示EB病毒和巨细胞病毒丰度很高,弓蛔虫和弓形虫抗体检测结果均为阴性(下图)
IL-10/IL-6比值正常,但IL-6和IL-10绝对值较高(下图),提示B细胞淋巴瘤。
玻璃体液病理结果也证实确实是B细胞淋巴瘤(下图)
那么患者的玻璃体混浊是否可以认为是原发性眼内淋巴瘤呢?淋巴瘤和角膜移植有关系吗?
为此,我们对患者的玻璃体液进行了补充检查。玻璃体液中EBV原位杂交结果显示,EBERs(+)和EBNA2(+)
全身淋巴结无肿大,肝、脾无异常肿大,神经系统无异常;脑MRI、腰椎穿刺、PET-CT均未发现异常。
所以我们对患者的最终诊断是右眼移植后淋巴组织增殖性疾病,右眼弥漫性大B细胞淋巴瘤。
治疗之路:调整计划面对疾病
1.调整局部免疫抑制剂:将他克莫司滴眼液改为环孢素滴眼液
2.抗病毒治疗:更昔洛韦滴眼液/凝胶;更昔洛韦胶囊;更昔洛韦玻璃体腔注射 3mg/0.06ml qw*4
3.眼部化疗:MTX玻璃体内注射400ug/0.1ml
4.目前无眼外肿瘤,目前尚无全身抗肿瘤治疗。
检查结果显示治疗效果良好(下图)
面对这一严峻挑战,医生迅速调整治疗方案。他们减少了免疫抑制剂的使用,并增加了抗病毒治疗和眼部化疗。同时,还通过玻璃体内注射更昔洛韦来直接对抗病毒。经过一段时间的治疗,张女士的病情明显好转。
专家解读:PTLD与角膜移植
移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)是患者接受实体器官移植或造血干细胞移植后由于免疫抑制而发生的良性淋巴组织增生转变为恶性淋巴组织增生的疾病。它是器官和细胞移植后最严重的并发症之一。 -Barr病毒或再激活联合慢性免疫抑制是PTLD的主要原因。
其发生与移植器官内淋巴组织的密度有关。角膜移植后PTLD非常罕见,组织病理学检查是诊断的金标准。原位杂交可以直接检测病变组织或细胞中的EB病毒感染情况,具有较高的特异性和敏感性。
PTLD的治疗原则是减少或停用免疫抑制剂、手术切除、化疗联合抗病毒治疗。
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