狼疮性肾炎是一种什么病？怎么治疗？

狼疮性肾炎是一种什么病？怎么治疗？

系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫性疾病，其特征是体内存在多种自身抗体，累及全身多个器官和系统。 SLE 可累及全身各个器官和系统。当肾脏受到影响时，称为狼疮性肾炎（LN），临床上可表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能不全等，患者可能会发展为肾小球肾炎。 、肾病综合征、急性或慢性肾功能不全。 LN对SLE的预后影响很大，是影响SLE生存率的主要因素之一。如果患者没有得到良好的治疗，可能会出现肾功能衰竭，甚至死亡。约20%的LN患者在10年内出现尿毒症。 LN的15年生存率约为75%。

据中国系统性红斑狼疮研究组（CSTAR）数据显示，SLE全球平均患病率为12/10至39/10万，我国患病率为30/10至70/10万狼疮性肾炎是一种什么病？怎么治疗？，位居全球第二。 。肾活检的临床研究表明，几乎所有SLE患者都有肾脏损害。临床LN的概率高达50%左右。

SLE的病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传、环境、激素水平变化等因素有关。遗传等内在因素加上环境等外在因素（如感染或其他刺激等）导致免疫反应异常，刺激淋巴细胞产生大量自身抗体（ANA、dsDNA等），形成抗原抗体复合物，沉积在全身。系统和器官引起疾病。 LN的发病机制是免疫复合物肾小球肾炎。抗原抗体复合物可以直接沉积在肾小球内，或者循环抗原先与肾小球基底膜结合，然后与相应的循环抗体结合，形成原位免疫复合物；两者都能激活补体，引发多种炎症细胞和炎症因子参与的炎症反应，引发肾脏疾病。

LN 患者可能出现肉眼血尿或镜下血尿以及蛋白尿。若出现大量蛋白尿（≥3.5g/24h），可出现低蛋白血症（≤30g/L）、高脂血症和明显水肿。严重者出现急性或慢性肾功能衰竭，表现为血尿素氮、血肌酐持续升高，可伴有贫血、高血压、水肿等。如果诊断为SLE的患者存在持续性蛋白尿、管型尿、肾功能不全，临床上即可诊断为LN，并需要肾活检进行病理诊断。美国风湿病学会建议，蛋白定量>0.5g/24小时或+++即可诊断LN；管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）或肾功能不全。肾活检对于LN的诊断非常重要。如果不进行肾活检，就会漏掉一些非典型淋巴结。考虑到不同类型的肾脏病理学指导不同的治疗策略和预后，除非有禁忌症，否则几乎所有有肾脏受累体征的SLE患者都应接受肾活检。

根据国际肾脏病学会和肾脏病理学会（ISN/RPS）的标准，LN目前分为6种不同类型。其中以IV型最为常见，占整个LN的三分之一以上，肾损害表现最为突出。病理学还将报告活动指数（AI）或慢性指数（CI）。慢性病理变化往往是不可逆的，而主动损伤是可逆的。

在过去的几十年里，LN 的治疗有了显着改善。美国风湿病学会/欧洲抗风湿联盟狼疮肾炎治疗指南指出，LN治疗的最终目标是长期保护肾功能，预防疾病复发，避免治疗相关损害，改善生活质量，增加肾功能。存活率。治疗可分两个阶段进行，即诱导缓解和维持缓解。诱导缓解应尽量达到完全缓解，建议6个月内达到。

目前LN治疗药物以羟氯喹、糖皮质激素、免疫抑制剂为主，重症患者可使用生物制剂。环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）、硫唑嘌呤（Aza）、吗替麦考酚酯等药物是常用的免疫抑制剂，具有较强的免疫抑制作用。然而，这些药物的相关副作用也不容忽视。例如，CTX导致中毒性肝炎发生率较高，并能抑制骨髓和性腺； CsA可引起牙龈增生、血压升高；硫唑嘌呤 (Aza) 可引起胃肠道症状。肠道反应、骨髓抑制、肝炎综合征等副作用[8]极大地影响了这些药物的临床应用。

因此，人们不断寻找新的药物和方法来弥补常规治疗的缺陷。有一些证据表明治疗方法包括新的生物制剂和人类脐带间充质干细胞（人类脐带间充质干细胞）。但仍需要大样本的随机对照临床试验。

对于出现终末期尿毒症的LN患者，可以尝试肾移植。然而，在SLE未得到有效控制之前，肾移植后仍有可能再次出现免疫复合物沉积。治疗LN时，应注意其他危险因素，包括感染（特别是PCP感染和病毒感染）、骨质疏松和肿瘤。应咨询医生进行适当的筛查和治疗。

最后，我们来谈谈LN和怀孕。疾病活跃时千万不要怀孕，因为这可能会加重病情。当病情稳定后，就可以在严格的医疗监护下进行妊娠。另外，由于有些药物会对胎儿产生影响，准备怀孕的患者应提前改用安全药物。目前，我院随访的多名LN患者均已成功怀孕并生下可爱的宝宝。

最后我们总结：LN对SLE患者的预后具有决定性影响。及时有效的治疗有助于改善LN患者的病情，降低死亡率，提高生活质量。我们希望随着LN研究的深入以及新的治疗药物和方法的出现，LN能够尽快被我们攻克。