一文读懂血小板增多症

一文读懂血小板增多症

血小板增多症大致分为两种，一种是继发性血小板增多症（sis，ST），另一种是原发性血小板增多症（sis，ET）。本文主要讲的是原发性血小板增多症。原发性血小板增多症是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病。其特点是骨髓中巨核细胞异常增殖和血小板计数显着增加。主要临床表现为出血和血栓倾向。

原发性血小板增多症分类

原发性血小板增多症也是一种骨髓增生性肿瘤疾病。骨髓增生性肿瘤（MPN）是一组起源于造血干细胞、一种或多种骨髓谱系（如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统）的肿瘤。慢性髓系肿瘤中以细胞系统和肥大细胞过度增殖为特征的疾病，修订如下：

1、将“骨髓增生性疾病（MPD）”修改为“骨髓增生性肿瘤（MPN）”；

2.以JAK2基因突变作为PV（真性红细胞增多症）、ET（原发性血小板增多症）和PMF（原发性骨髓纤维化）的诊断标准；

3. 血小板计数减少≥^9/L诊断为ET（原发性血小板增多症）；

骨髓增生性肿瘤 (MPN) 包括九种疾病：

（1）慢性粒细胞白血病（CML）BCR-ABL阳性；

(2)真性红细胞增多症(PV)；

(3)原发性血小板增多症(ET)；

(4)原发性骨髓纤维化(PMF)；也称为特发性骨髓纤维化 (IMF)；

(5)慢性中性粒细胞白血病(CNL)；

(6) 未另外分类的慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL、NOS）；

(7)嗜酸性粒细胞增多综合征(HS)；

(8)肥大细胞病(MC)；

(9) 骨髓增生性肿瘤，无法分类（MPN，U）；

目前常见的MPN包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（MF）三种类型。

血小板增多症的原因有哪些？

原发性血小板增多症的病因尚不清楚。

继发性血小板增多症的常见原因包括感染、急性失血、脾切除术后、恶性肿瘤、贫血等。例如，当机体受到病原体（如细菌、病毒等）刺激时，血小板中各种细胞因子的分泌身体增加。一文读懂血小板增多症，如白细胞介素等，这些细胞因子可以引起血小板增多；又如，ITP（血小板减少性紫癜患者）有切除脾脏治疗免疫性血小板减少后血小板增多的病例。这也称为继发性血小板增多症，因为脾脏切除后，脾脏具有吞噬（定期清除或破坏）血小板的功能，以维持血小板的正常水平。当患者的脾脏被切除后，脾脏对血小板的吞噬和破坏作用减弱或消失，血小板相应增多。

哪种类型的人更容易患原发性血小板增多症？

中老年人（50～70岁）易患原发性血小板增多症。还有一些致病因素也会导致您生病：

1.骨髓造血功能障碍患者

骨髓造血功能障碍的人，更容易引起造血干细胞异常增殖，导致骨髓中巨核细胞过度增殖，而巨核细胞是血液中血小板的来源，导致原发性血小板增多症。

2.相关疾病史

患有慢性传染病（如慢性肺炎、炎症性肠病等）、自身免疫性疾病（如红斑狼疮、结缔组织病等）、贫血（如缺铁性贫血、溶血性贫血）、恶性肿瘤（如肺癌、食道癌、卵巢癌等患者）及脾切除术后疾病患者易发生继发性血小板增多症。

血小板增多症有哪些临床表现？

1. 血栓形成

原发性血小板增多症出血常伴有血栓形成，常表现为血栓部位皮肤软组织水肿、缺血、血管搏动减弱。

2.疲倦无力

这是一个相对非特异性的症状。

3.脾脏长大

原发性血小板增多症常伴有脾脏肿大。严重者左肋下缘可摸到肿大的脾脏。

血小板增多症应该如何治疗？

经过有效治疗，大多数原发性血小板增多症患者可以得到缓解或治愈。总体预后良好，能够维持正常的生活质量。目前主要的治疗方法是药物治疗。

1.抗血小板药物

小剂量阿司匹林可以拮抗自发性血小板聚集，可能有效治疗原发性血小板增多症。

2.骨髓抑制药物

可用于治疗血小板大于9/升且有复发血栓和出血风险的老年患者。常用的药物有羟基脲、白消安等，可用于抑制骨髓异常增殖。

3.干扰素

干扰素可用于抑制原发性血小板增多症的细胞增殖。