首个国际支气管扩张症日 | 潜藏在长期咳嗽、咳痰、咯血背后，支气管扩张症为什么如此“低调”？

首个国际支气管扩张症日 | 潜藏在长期咳嗽、咳痰、咯血背后，支气管扩张症为什么如此“低调”？

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小王从小就有咳嗽、咳痰的症状，到老家的医院就诊，有的医生说是“慢性支气管炎”，有的说是“支气管扩张”，小王一直没有接受过正规的诊治。一旦咳嗽、咳痰加重，吃几天抗生素，症状就会好转。

小王昔日的咳嗽、咳痰问题因长期出差而加重，于是找到了呼吸科医生，医生询问了病史并安排了相关检查，确诊小王患有“支气管扩张症”，并发现他支气管扩张症的致病原因是“原发性纤毛运动障碍”，医生根据病因帮助其制定了后续的诊疗方案。

原发性纤毛运动障碍是支气管扩张的一种少见但具有代表性的病因，说明支气管扩张病因的复杂性，有些病因不易发现。

支气管扩张

支气管扩张症（简称支气管扩张症）是一种慢性呼吸道疾病，易发生反复呼吸道感染，随着病情进展，肺功能可能逐渐减退。

支气管扩张症患者大多会出现长期咳嗽、咳痰或咯血的症状，严重者肺功能下降，导致呼吸困难，甚至呼吸衰竭。

2022年7月1日是第一个国际支气管扩张日，旨在提高更多人对支气管扩张症的认识。

支气管扩张症危害如此之大，却长期未引起人们重视，它是如何做到如此“低调”的？

延迟诊断

支气管扩张症历史悠久，早在1819年，听诊器的发明者雷内克医生就曾描述支气管扩张症为气道感染和炎症恶性循环导致的支气管和细支气管异常扩张。

但直到1971年肺部CT才开始逐渐应用于临床，并成为诊断支气管扩张的简便易行的方法，即便有了便捷的诊断方法，支气管扩张的诊断时间相对于发病时间仍有明显的延迟，这与支气管扩张的表现不典型及对支气管扩张缺乏重视有关。

隐藏的原因

研究显示，支气管扩张患者中只有40-60%参与了病因诊断和治疗，而实际上，支气管扩张的病因可以有多种“身份”，是一个“多面大佬”。

外敌入侵——病原体

儿童时期严重的下呼吸道感染容易导致支气管扩张，这类病原菌的队伍越来越大，主要有百日咳、麻疹等。

其中，有优雅派的代表——“非结核分枝杆菌”，它对小孩没那么痴迷，反而更喜欢瘦弱温柔的成年女性。这种病还有另一个名字——温德米尔夫人综合症，出自奥斯卡·王尔德的喜剧《温德米尔夫人的扇子》，该剧讲述的是维多利亚时代英国上流社会的女性，传达了“淑女不吐痰”的过度挑剔行为。痰液在呼吸道中堆积，营造出感染环境，久而久之，病菌就有机会入侵。

还有以曲霉菌为首的真菌双枪小组，既可以因感染引起支气管扩张，也可以因致敏引起支气管扩张，此类病人总有哮喘样症状。

先天性缺陷 - 先天性疾病

基因导致的异常，比如开头提到的小王，因先天性纤毛运动障碍而引起支气管扩张，这是一种以纤毛运动障碍为特征的常染色体隐性遗传病，常发于儿童期首个国际支气管扩张症日 | 潜藏在长期咳嗽、咳痰、咯血背后，支气管扩张症为什么如此“低调”？，表现为慢性上下呼吸道疾病（鼻窦炎、支气管扩张），可能并发内脏反位、不孕不育等。

该疾病可通过鼻呼吸中的一氧化氮进行筛查，并需要进行基因检测和活检病理电子显微镜检查才能确诊。

同类相食——自身免疫性疾病

主要原因是人体对自身抗原产生了免疫反应，简单来说就是体内发生了“内战”。

包括多种疾病，例如类风湿关节炎、干燥综合征等，它们的肺损害常以间质性病变而闻名，而其引起的支气管扩张却不为人知......

大门倒塌——免疫缺陷

这里分两个派别，一个是获得性免疫缺陷，也就是“大名鼎鼎”的艾滋病，但艾滋病在引起支气管扩张方面的作用确实鲜为人知。

还有一种是先天性免疫缺陷病，如低丙种球蛋白血症，由于是先天性疾病，所以也“属于”上面所说的“先天缺陷”。

落后者

慢性阻塞性肺病、哮喘、异物吸入、反流性食管炎等均可能引起支气管扩张，若缺乏病因鉴别将导致失去针对性治疗的机会。

治疗陈词滥调

多年来，支气管扩张患者的主要治疗是在感染急性发作期间进行抗感染治疗。

其实，在稳定期，有很多方法可以预防疾病急性发作、改善生活质量、延缓病情进展。

例如支气管扩张患者气道内常有铜绿假单胞菌定植，导致反复感染，降低患者生活质量，加速病情进展，增加患者医疗费用；对于反复急性加重的患者，建议采用长期雾化吸入抗生素或口服大环内酯类药物治疗。

此外，气道清理及肺功能康复对支气管扩张症患者的治疗有很大帮助，同时确诊病因后，可采取针对病因的治疗方法。

总体来说，支气管扩张的历史太过低调，在支气管扩张患病率不断升高的今天，医生对于病因的筛查也越来越重视，治疗方法也逐渐增多。

参考：

中华医学会呼吸病学分会感染学组支气管扩张症专家共识编写组. 中国成人支气管扩张症诊治专家共识[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(4): 311-321 .

文章 | 呼吸与重症医学科 孙莉娜（副主任医师）

点评 | 呼吸与危重症医学科 孙永昌（主任医师）

图｜呼吸与重症医学科孙莉娜，部分来自网络

视频制作 | 宣传中心 李遵义