神经内科：总结头痛的分类及鉴别诊断

神经内科：总结头痛的分类及鉴别诊断

引言 头痛虽然是临床常见的症状，但由于种类繁多，诊断并不容易。本文详细总结了头痛的分类及鉴别诊断。一起来学习吧！ 01 头部痛觉敏感结构

①头皮、皮下组织、帽状腱膜、骨膜；

②头颈部的血管和肌肉；

③颅底动脉及其分支、硬膜动脉、颅内大静脉窦及其主要分支；

④三叉神经、舌咽神经、迷走神经及其神经节和C2-3神经。

小脑幕上部由三叉神经支配，该部位病变主要引起面部、前额、扁平部及前顶区疼痛；小脑幕下部（后颅窝）由舌咽神经、迷走神经及颈2-3神经支配，该部位病变主要引起枕部、耳后及耳咽部疼痛。

脑组织本身没有感觉神经分布，大部分硬脑膜、软脑膜、室管膜、脉络丛、软脑膜静脉、颅内小血管及颅骨等都没有或很少有感觉神经纤维，对痛觉不敏感。

头部痛觉敏感结构受到刺激、压迫、拉伸神经内科：总结头痛的分类及鉴别诊断，或高级神经活动受损，都可引起疼痛；头部和颈部肌肉的持续收缩，颅内和颅外动脉的扩张、收缩或移位，颅神经和颈神经受到压迫、损伤或化学刺激等，都是引起头痛的常见原因。

02头痛的分类

①根据病情严重程度，头痛可分为急性头痛（2周内）、亚急性头痛（3个月内）和慢性头痛（3个月内）。第一次急性发作的剧烈头痛，多由器质性病变引起，应特别警惕，进一步查找病因。

②根据头痛严重程度，可分为轻度头痛、中度头痛、重度头痛；

③按病因可分为原发性头痛(如偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛等)和继发性头痛(如外伤、感染、肿瘤等引起的头痛)。

国际头痛学会（1988年）将头痛分为偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛、慢性阵发性偏头痛等13类，每类头痛均有明确的诊断标准，在临床上得到广泛应用。

03 头痛的诊断原则

①详细询问患者头痛的家族史、平时的情绪及睡眠情况；

②头痛发作的剧烈程度、时间、性质、部位、缓解或加重的因素等；

③先兆症状、伴随症状等；

④进行详细的体格检查，根据个体情况选择合适的辅助检查，如头颅CT或MRI检查、腰椎穿刺、脑脊液检查等。

偏头痛

诊断

偏头痛的诊断可依据国际头痛学会（1988）的诊断标准

1.无先兆偏头痛（常见型）诊断标准：

（1）符合下列其中2至4项，且发生至少5次。

(2) 如果不治疗，每次发作可持续 4 至 72 小时。

（3）至少具备下列特征中的两项：①单侧性；②搏动性；③活动时有强烈的抑制，甚至畏惧活动；④活动后头痛加剧。

（4）发作时出现下列症状之一：①恶心、呕吐；②畏光、畏声。

（5）无其他已知类似疾病：①病史及身体其他方面正常；②无其他已知类似疾病。

2. 有先兆的偏头痛（典型）

（1）符合下列其中2项，且至少发生2次。

（2）具备下列特征中的至少3项： ①出现局限性大脑皮层或（和）脑干功能障碍的1个或多个前兆症状； ②至少一个前兆症状逐渐出现，且持续时间超过4分钟；或2个或2个以上症状连续出现； ③前兆症状持续时间

（3）患者具备以下一项或多项特点：①病史及体格检查未发现器质性病变的证据；②病史及体格检查提示有某种器质性病变的可能，但相关实验室检查排除；③虽有某种器质性病变，但首次偏头痛发作与该病变无密切关系。

特定类型的偏头痛

（1）眼肌麻痹性偏头痛：常有无先兆偏头痛病史，反复发作后出现头痛侧脑神经麻痹，以运动神经受累最常见，部分病例滑车神经、展神经亦受累，导致侧脑皮质运动障碍，可持续数小时至数周。多次发作后，可出现持续性麻痹。应注意排除颅内动脉瘤及痛性眼肌麻痹。

（2）偏瘫型偏头痛：常于儿童期发病，成年期停止。偏瘫可为偏头痛的前兆症状，伴有偏瘫、失语，也可单独发生。偏头痛消退后，偏瘫可持续10分钟至数周。可分为两种类型：家族型多为常染色体显性遗传，半数病例与19号染色体有关，也与P/Q钙通道突变有关；散发型可表现为典型型、普通型和偏瘫型偏头痛交替发作。

(3)基底偏头痛：又称基底动脉偏头痛。多见于儿童及青少年女性；先兆症状多为视觉症状，如闪光、黑点、视物模糊、眼前发黑、视野缺损等，脑干症状，如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木无力、共济失调等，也可出现思维混乱、跌倒等。先兆症状一般持续20～30分钟，继而出现枕部及颈部疼痛，常伴有恶心、呕吐。

（4）晚发型偏头痛：发病于45岁以后，反复发作偏瘫、麻木、失语或构音障碍，持续时间为1分钟至72小时，并伴有头痛。应排除TIA和RIND。

（5）偏头痛样发作：多见于偏头痛患儿，表现为反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、周期性呕吐、肢体和（或）关节痛，以及情绪不稳定、似梦状态等。患者可不出现头痛发作或上述症状与头痛发作交替出现。

鉴别诊断

1. 与其他原发性头痛的鉴别

1.丛集性头痛（ ）：是一种少见的阵发性头痛，伴有一侧眼眶周围剧烈疼痛，以反复、密集发作为特点。病因及发病机制不明，可能与下丘脑功能障碍有关。可发生于任何年龄，但以20～50岁人群多见。男性患者最多，约比女性多4～5倍。丛集性发作在一定时间内（一般为3～16周）相继发生，故名丛集性发作，常在每年春季和/或秋季发作1～2次；每次发作持续30～180分钟，每日可发作1至数次，丛集期通常为3～6周。头痛为眼眶周围剧烈钻心痛，患者来回踱步，用拳头捶打头部或以头撞墙，疼痛难以忍受；并常有结膜充血、流泪、流涕、面部异常出汗、眼睑水肿及体征等伴随症状。

（1）发作期治疗：

①5-羟色胺受体激动剂舒马曲坦是目前控制癫痫发作最有效的药物，皮下注射3～6毫克，十分钟内可使约75%的患者症状缓解；

②吸氧：经面罩以7L/min的速度吸氧15分钟，约60%的患者在20～30天内症状缓解。

③酒石酸麦角胺、利多卡因可能有效。

④肾上腺皮质激素最有效（但非首选），可选用泼尼松20～40mg/d，或与麦角胺合用。

⑤睾酮()对80%的患者可取得明显效果，25mg肌肉注射，每日一次，连续7～10天，然后改为10mg/d，再连续7～10天。

（2）丛集期预防与治疗：

①维拉帕米：目前被认为是预防丛集性头痛的首选药物。日剂量通常为240～320毫克，对部分不敏感患者可选用480～720毫克。约2～3周即可达到理想疗效。可作为预防发作的基础用药，可与舒马曲坦、麦角胺、皮质类固醇等预防性药物联合使用。

②糖皮质激素：泼尼松60mg/d，连续5天，随后每日减量10mg，对70%～80%的患者有效果；也可用地塞米松2～4mg/d。目前尚无足够证据表明其对预防有效。

③碳酸锂：首剂300mg，每日2次，根据头痛症状及血药浓度调整剂量，维持血药浓度在0.4～0.8mmol/L。注意其副作用，避免与非甾体抗炎药、利尿药、卡马西平同时使用。

④酒石酸麦角胺：辅助预防用药。睡前口服1～2mg，可预防夜间发作。

⑤托吡酯：起始剂量25mg/d，根据病情每3～7天增加剂量，最大剂量200mg/d，治疗4周可达到治疗和预防的双重作用。

⑥丙戊酸钠：5～20mg/Kg/d。副作用：脱发、嗜睡、体重增加等。

2、紧张性头痛：又称肌收缩性头痛。其临床特点是：头痛部位呈弥漫性，可位于前额、双侧颞部、头顶、枕部及颈部。头痛性质多样，常为​​钝痛，头部有压迫感、紧绷感，患者常说像戴了顶帽子一样。头痛常呈慢性、持续性，可轻可重。头皮、颈部常有压痛点，按摩头颈部可缓解头痛。常有前额、颈部肌肉紧张，可伴有头晕、烦躁、睡眠不佳、抑郁、焦虑，很少伴有恶心、呕吐。

2.与继发性头痛的鉴别：

1、非偏头痛性血管性头痛：高血压或低血压、未破裂的颅内动脉瘤或动静脉畸形、脑动脉硬化、慢性硬膜下血肿等均可引起偏头痛样头痛，但常无典型的偏头痛发作。部分病例有局限性神经功能缺损、癫痫发作或认知功能障碍。脑CT、MRI、MRA及DSA检查可显示病变。高血压引起的头痛与偏头痛更相似，也可突然发作，头痛剧烈，伴有恶心、呕吐，部分患者有不同程度的意识障碍。监测血压有助于诊断。脑动脉硬化可引起头部缺血性疼痛，一般较轻，症状不规律，无恶心呕吐，无动脉硬化体征。

2、痛性眼肌麻痹：又称亨特综合征。是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶及海绵窦炎性疾病。病因可能是海绵窦段颈内动脉及其附近硬脑膜的非特异性炎症或肉芽肿。可发生于任何年龄，但以中年人多见。头痛发作时常表现为眼球后方及眼眶周围顽固性肿胀、刺痛及撕裂样疼痛，常伴有恶心、呕吐。头痛数日后，疼痛侧出现动眼神经、滑车神经或展神经麻痹。病变多为单侧，表现为眼睑下垂、眼球运动障碍及瞳孔对光反射消失。可持续数日至数周缓解，数月至数年后复发。皮质类固醇治疗有效。

3、颈动脉痛：颈动脉痛综合征（痛）又称颈动脉炎（）或血管性颈痛（颈痛），常为一侧面、颈、下颈或眶周区搏动性、刀割样痛，或钝痛；颈部活动、吞咽、咀嚼或咳嗽等可诱发或加重，颈部常有压痛。每次发作可持续数日至数周，慢性者可持续数周至数年。颈动脉壁内动脉瘤、颈动脉炎或动脉粥样硬化是常见病因，部分病例病因不明。激素治疗有效。

4.蛛网膜下腔出血（SAH）：典型表现为突然发作的剧烈头痛、恶心、呕吐及脑膜刺激征阳性，无局灶性神经功能缺损体征，可伴或不伴意识障碍。急性期通常无颈部僵硬，有时易与基底动脉型偏头痛混淆。明确诊断最重要的是影像学检查，如无发现，应进行腰椎穿刺。脑血管造影是必要的，以收集脑动脉瘤的部位、形态、多发性、良好的侧支循环等与手术相关的信息。

5.脑膜脑炎：无突发性头痛，常急性或亚急性起病，伴有发热。头痛始轻，随病情进展逐渐加重至难以忍受的程度。脑膜刺激征常阳性，严重者伴有意识障碍、精神症状、癫痫发作、瘫痪及感觉障碍。腰穿及影像学检查可有相应改变。

6.脑动脉夹层：多发生于运动时，头痛发生部位有特征性。椎基底动脉系统动脉夹层引起患侧枕部或耳后疼痛，大脑前动脉夹层引起患侧额部、太阳穴或眼眶部疼痛。另外，动脉夹层发生时头痛最剧烈，数日后逐渐缓解。疼痛剧烈时消炎止痛药无效。常伴有意识障碍等神经系统症状。

7、巨细胞动脉炎：颞动脉最常受累，但体内任何较大的动脉均可受累，多见于50岁以上者。主要症状有发热、乏力、消瘦、贫血，血沉>50mm/h；近期头痛、视力障碍（黑朦、视物模糊、复视、失明）；或有其他脑动脉供血不足的征象，如咀嚼肌间歇性动脉阻塞、耳鸣、头晕等；或出现风湿性多肌痛综合征等。颞动脉造影、颞动脉活检可明确诊断。

8、低颅压或高颅压引起的头痛：低颅压引起的头痛常发生于腰椎穿刺、脊柱手术或外伤后，特点是抬头时头痛加重，还可伴有头晕、听力障碍或其他脑神经症状。仅少数极低颅压者可出现平卧位头痛。高颅压引起的头痛表现为枕部有压迫感，平卧时头痛加重，并可发生于全天。部分患者可出现头痛、呕吐、眼底视乳头水肿等“颅压增高三大主征”。

与癫痫的鉴别：1.癫痫头痛较轻，常在发作前或发作后发生，而偏头痛则以一侧或两侧剧烈搏动性头痛为特征。2.癫痫患者头痛时脑电图上可出现癫痫波，而偏头痛患者很少出现这些波。3.二者均可能出现幻视，癫痫的幻视复杂，图像模糊，而偏头痛的主要特征是闪光、暗点、视物模糊。4.癫痫患者常出现突然且很快缓解的意识障碍，而偏头痛患者常无意识障碍。但需要注意的是，偏头痛与癫痫可以并存。紧张性头痛

诊断

根据临床表现，通常可排除脑颈部疾病，如颈椎病、外伤、占位性病变、炎症性疾病等即可明确诊断。

国际头痛学会（1988 年）将 TH 分为四类，并制定了严格的诊断标准：

① 阵发性头痛：至少发作 10 次，且头痛持续时间

②阵发性TH合并颅骨肌疾病：颅骨及肌肉压痛，肌电图活动增强；

③不伴有颅骨膜内肌病的阵发性TH：无肌肉压痛及肌电图改变；

④慢性TH：头痛持续时间≥180天/年，≥15天/月。

鉴别诊断

偏头痛：常于青少年时期起病，女性多见；呈间歇性、反复性发作，突然起病和结束，间隔时间与正常人相似，病程较长；主要症状为搏动性头痛，也可为胀痛；头痛以单侧为主，也可为双侧或全身性头痛；头痛前可有或无视觉、感觉、运动或精神前驱症状，但多数发作时伴有明显的自主神经系统症状，如恶心、呕吐；某些饮食、月经、情绪波动、过度劳累等因素可诱发，颈总动脉、颞浅动脉、眶上动脉受压或短暂休息、睡眠可使头痛缓解；体格检查一般正常；头颅影像学检查一般无改变；阳性家族史对诊断有帮助。

低压性头痛

诊断和鉴别诊断

根据典型临床表现，尤其是有体位性头痛特征者，应怀疑低颅压性头痛，头部CT/MRI或同位素池扫描有助于明确病因，可发现低颅压或脑脊液漏征象，必要时可行腰椎穿刺，脑脊液压力降低（50%）。

本病应与脑及脊髓肿瘤、脑室阻塞综合征、寄生虫感染、脑静脉血栓形成、亚急性硬膜下血肿、颈椎病等相鉴别，因为这些疾病也可能引起体位性头痛。

脑室阻塞综合征：也可表现为头痛。本病多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅内高压、小脑共济失调、脑神经损害。CT扫描可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿、颅后窝占位征。